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地貧健康資訊天地

鐵質控制與心臟健康

一直以來,心臟問題一直嚴重威脅重型地中海貧血症(地貧)患者的健康以至性命安全。有研究顯示,本港約40%的重型地貧患者,早在約30歲時,便確診患上不同程度的心臟病,而心臟病更成為本港重型地貧患者的主要致死因素,逾六成重型地貧病人的離世原因,與心臟衰竭問題有關。

我們知道,重型地貧患者需要終生接受輸血,因輸血而衍生的鐵質積聚問題,亦影響患者多個主要器官的健康,包括肝臟、內分泌系統以至心臟等。當鐵質持續在心臟積聚,既增加了心臟機能異常問題如心律不齊,長遠亦會令心臟衰竭的風險大增,直接威脅患者性命。

然而,過往由於技術上的限制,醫生用以監察/評估患者心臟受鐵質影響程度的方法,整體效果並不理想,例如血液檢測血清鐵?白水平或肝臟細胞活組織抽檢肝鐵含量等,實際上並未能為醫生提供準確及具體的資料,作為製訂治療方案的參考。

另一方面,傳統除鐵劑的使用限制較多,病人每天需花長時間接受針劑治療,臨床經驗所見,部份兒童患者在步入青少年以至成人階段後,用藥依從性明顯轉差,令心臟被鐵質囤積的問題,日趨嚴重。

及至2006年,本港引入新一代磁力共振T2*技術,透過量度地貧患者的心肌訊號(T2值),以評估心臟的鐵存量。正常人的 T2值約為40毫秒,地貧患者接受測試,若T2值大於20毫秒,可被視為合乎標準,若水平介乎10至20毫秒,代表心臟有輕至中度過量鐵質囤積;若水平在10毫秒或以下,代表鐵質積聚心臟問題嚴重,有較高心臟衰竭風險。

透過磁力共振(MRI)測試,具體評估地貧患者的「心臟積鐵」問題,有助醫生製訂合適的除鐵治療方案,例如可透過測試結果,檢討是否有需要調節藥物劑量,以至合併其他除鐵藥物使用等。事實上,自2006年起地貧患者透過磁力共振測試心臟積鐵的做法日漸普及,重型地貧患者最終因心衰竭而死亡的個案數字亦有連年下降的趨勢。

當然,無論藥物的效果或是測試的準確度如何提升,我們都需要病人的合作和配合,定時覆診、維持良好用藥依從性,他們的健康才能獲得最大的保障。


香港中文大學兒科學系名譽臨床助理教授
李偉生醫生


香港中大醫學院影像及介入放射科學系教授
朱昭穎教授

2015年5月7日