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認識除鐵劑

地中海貧血症是一種基因遺傳病,視乎其病情嚴重性,分為輕度、中度及重度。以重型地貧個案為例,由於患者的身體無法製造足夠的血紅蛋白,需終身接受定期輸血,然而,在輸血過程中身體逐漸積聚多餘的鐵質,會影響身體不同器官,例如心臟、肝臟、以至各內分泌器官及組織(如腦下垂體、甲狀腺胰臟等),對整體健康構成長遠而嚴重的威脅。亦因如此,「除鐵治療」是地貧患者接受輸血時不可或缺的重要一環,隨著醫藥技術演進,現時在除鐵劑的選擇及效能上,亦較昔日有所改善。

先讓我們「時光倒流」至上世紀70年代︰當時的地貧患者,尚未有任何除鐵治療的概念,有數據顯示,當時的地貧患者即使能定期接受輸血,整體的壽命亦不長,患者在20歲前的死亡率達5%,出現腦下垂體相關的併發症比率,亦高達60%。

約10多年後,醫學界首類皮下注射除鐵劑 (Desferoxamine)面世,並開始應用於接受輸血的地貧患者身上,除鐵劑對於改善血液鐵質積聚的效果,亦可從數據上看出︰1980至84年間,地貧患者使用除鐵劑後,20歲前的死亡率下降至僅1%,出現腦下垂體相關併發症的比率,亦由過往60%急跌至約20%以下。

雖然皮下注射除鐵劑對改善地貧患者的健康,有明顯的作用,但同時間亦為患者帶來種種不便︰患者每天需花長時間接受針劑除鐵治療,既影響日常生活,當中所衍生的痛心疾楚不適感覺,相信許多病友均身同感受,臨床上,亦有一些個案因此而減低治療依從性,令血鐵水平處於不穩定狀態。

考慮到皮下注劑除鐵劑的不足,在上世紀90年代起,醫學界開始研發新類型的除鐵劑口服除鐵藥 (Deferiprone),並陸續在歐美等地先行使用,再在其他地區普及起來。這類口服除鐵藥約每天使用3次,可單獨使用或與皮下注射除鐵劑合併使用。然而,這類除鐵劑有可能引致「嗜中性白血球減少症」或「粒性白血球缺乏症」等問題,患者必須每星期抽血檢查白血球的水平。

自2006年8月起,香港衛生署核准使用新一代的口服除鐵藥物(Deferasirox),新 藥的副作用較上述兩類藥物為少,當中可能包括短暫及程度輕微的皮疹、腸胃不適及腹痛等。新藥的服用方法亦較簡便,每日服用一次,可溶於飲品內,令病人易於遵循醫生指示,在定期接受除鐵治療之外,日常的生活質素亦得以維持。醫生會根據患者的實際需要及接受程度等,安排適合的除鐵治療藥物及組合。


Dr. Vivien Mak
Associate Consultant
MBBS, MRCP, FHKAM, FHKCP, PDipID

2018年3月9日