甚麼是地中海貧血?

血與貧血

要明白地中海貧血,你需要知道一些關於正常血液和貧血的知識。

血液由紅血球、白血球、血小板和血漿所組成的。每一粒紅血球細胞只有四個月的生命期,然後它會漸漸分解。新的紅血球是由我們骨髓中不斷地製造出來。這樣的新舊紅血球交替非常頻密,所以我們能夠捐血而不影響我們的健康。

血液是紅色的,因為紅血球中含有一種叫血紅蛋白的物質。血紅蛋白非常重要,它能把氧氣從肺部送至身體各部份需要氧氣的組織。

血紅蛋白含有大量鐵質。當紅血球分解後,這些鐵質便會用來製造新的血紅蛋白。每日身體都會流失一定份量的鐵質,但這些可由食物中得到適當補充。

甚麼是貧血?

當血液中的血紅蛋白不足時-這就是貧血。貧血有很多種類。最普遍貧血就是缺乏鐵質的貧血。其主因是由於人體得不到足夠的鐵質來製造血紅蛋白。重型地中海貧血是另一種貧血,其主因是血紅蛋白不足,與鐵質吸收是完全無關的,因為重型地中海貧血是一種遺傳病。

甚麼是地中海貧血?

地中海貧血是一種血病,這種病在很多地方都有發生,尤其是在地中海的國家,中東及亞洲地區。

地中海貧血可分為兩大類,分別有甲型(α)和乙型(β)。另外亦有輕型、中型及重型地中海貧血之劃分。因患中型的比例較少,故我們解釋重點放在輕型和重型地貧。

甲型(α)和乙型(β)地貧

在血夜中,紅血球內的正常血紅蛋白成份是由兩類的珠蛋白鏈組成,稱之為珠蛋白鏈和珠蛋白鏈。正常的情況下,每一個人會擁有兩組正常的血紅蛋白基因;一組來自父親,另一組來自母親。如果從父母處遺傳了一個或多個不正常的基因,珠蛋白鏈或珠蛋白鏈的製造會減少,引致地貧出現。決定一個人是有甲型(α)或乙型(β)的地貧便視乎以上的遺傳情況。

輕型地中海貧血

輕型地中海貧血是指患者的身體攜有地貧的基因,所以又叫做地貧基因攜帶者。大部份地貧基因攜帶者是沒有任何病徵及不需要接受治療。只有少部份人有輕微貧血。若非經過驗血,大多數地貧基因攜帶者都不會知道自己帶有這種遺傳基因。估計香港現時有55萬人是地貧基因攜帶者,約佔總人口8.5%。

重型地中海貧

重型地中海貧血亦稱地中海貧血或庫利氏貧血。這是一種非常嚴重的血病,病發於幼童期。患有此類型地中海貧血病兒童,其身體內不能製造足夠的血紅蛋白,他們需要終生定期的輸血和接受藥物治療。重型地中海貧血一定由父母遺傳,它是不會傳染的。另外有輕型地貧的人亦絕對不會日後變為重型,詳情請看重型地中海貧血的遺傳和預防。

每年,世界上有十萬個患有重型地中海貧血症的兒童出生。香港現時約有四百名病患者,包括孩童、青年和成人。